Dossier Éducatif

Syndrome de Zollinger-Ellison

CIM-10: E16.4

Résumé Clinique

Le syndrome de Zollinger-Ellison (SZE) est une pathologie rare caractérisée par une hypersécrétion acide gastrique secondaire à une tumeur neuroendocrine sécrétrice de gastrine (gastrinome). Dans ce cas, la présentation clinique chez un patient de 35 ans est complexe par l'association d'une hypercalcémie, suggérant une NEM de type 1 (NEM1). La physiopathologie repose sur l'effet trophique de la gastrine sur les cellules pariétales gastriques, entraînant une hyperchlorhydrie majeure responsable d'ulcères peptiques sévères, multiples et souvent réfractaires aux traitements standards. Le diagnostic repose sur l'élévation de la gastrinémie à jeun et la mise en évidence du gastrinome par imagerie (écho-endoscopie, scintigraphie aux analogues de la somatostatine ou TEP-scan au Gallium-68). La prise en charge implique un contrôle de l'hypersécrétion acide par IPP à forte dose et une exérèse chirurgicale de la tumeur si elle est localisée. Le diagnostic différentiel inclut les gastrites atrophiques, l'utilisation chronique d'IPP ou l'insuffisance rénale, mais la gastrinémie très élevée et l'imagerie pancréatique confirment le gastrinome.